播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病的癥狀是什么？播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病怎么治療？

　　一、發病原因

　　確切病因目前尚不清楚。因有嗜酸粒細胞增多、哮喘和血清IgE升高，故可能是由某種原因所致的Ⅰ型超敏反應介導的疾病。

　　二、發病機制

　　發病機制還不確切。可能是Ⅰ型超敏反應介導的疾病。從關節肌肉疼痛、結節性多動脈炎樣血管炎來看，本病又近似于風濕病，故Ⅲ型超敏反應有重要致病作用。至于Ⅰ型、Ⅲ型超敏反應如何協同致病，尚有待于研究。

　　病理：顯微鏡下可見表皮角化過度、部分角化不全、表皮突不規則延長等，并非所有病例均有表皮改變，但均有真皮改變，表現為真皮膠原纖維疏松水腫，淺層有局限性類纖維蛋白改變。從真皮淺層到中層，在毛細血管、小血管及汗腺等周圍有中度嗜酸粒細胞和組織細胞、少量淋巴細胞及漿細胞浸潤。全身各臟器主要表現為血管炎及間質炎，部分臟器表現有以壞死并伴嗜酸粒細胞浸潤為主的肉芽腫。本病的組織病理改變有以下特征：①纖維結締組織發生類纖維蛋白變性及類纖維蛋白壞死；②血管炎，主要為小血管病變；③比較成熟的嗜酸粒細胞彌漫性浸潤及肉芽腫形成。

　　可并發關節腔積液；關節變形；肌無力；紅斑、多形性紅斑；丘疹；皮炎、斑塊、黃色瘤樣損害；壞死、瘢痕；紅皮癥。一過性肺炎支氣管肺炎，心臟擴大肝、脾大。

　　1、發熱：幾乎所有病例均有發熱，并且多與病變的活動性平行，可為弛張熱，也可為稽留熱，體溫多在38℃以上。

　　2、關節癥狀：表現為多關節炎或關節痛，有時出現關節腔積液，關節腫脹，關節癥狀時輕時重，重時活動受限，晨起僵直，但多不引起關節變形，全身關節均可受累，但以四肢關節較多見，尤其手部關節最易受累，有些病例尚伴有肌肉疼痛和肌無力。

　　3、皮損：皮膚改變有如下幾種類型：

　　（1）紅斑，多形性紅斑；

　　（2）丘疹；

　　（3）皮炎，斑塊，黃色瘤樣損害；

　　（4）壞死，瘢痕；

　　（5）紅皮癥。

　　可一種皮疹單獨存在，也可幾種同時并存或相繼出現，其中以額面及軀干部粟粒樣丘疹為早期最常見的皮膚改變，隨著病情發展，可逐漸向四肢擴散，并轉變為蕁麻疹樣紅斑，風團或異位性皮炎樣皮疹，伴有劇烈瘙癢感，開始出現的粟粒丘疹也可很快轉變為全身皮膚發紅，增厚與脫屑，多伴有劇癢，即所謂紅皮癥樣皮疹，有時可伴有四肢苔蘚樣變，皮損消退后留有細網狀色素沉著，皮損也可一開始就表現為散在性分布于全身的邊緣清楚的紅斑，其大小如雞蛋或手掌不等，邊緣呈鮮紅色，中心部顏色較淡，并稍高起皮膚，紅斑間雜有淡褐色色素沉著，常相互融合，形成斑塊或黃色瘤樣改變，紅斑嚴重時可發生局部壞死，消退后留有瘢痕，身體不同部位可出現不同類型的皮損，如軀干部常表現為紅斑，多形性滲出性紅斑樣損害，而四肢則表現為粟粒樣丘疹或異位性皮炎樣皮疹，總之，本病皮膚改變具有多樣性，但其恒有特征為播散性，多伴有瘙癢感。

　　4、心肺癥狀：在病變發作活動期，多數病人都有呼吸道癥狀，表現為不同程度的咳嗽，有時為哮喘樣呼吸困難，咳泡沫樣痰或黏液痰，痰涂片中嗜酸粒細胞增多，由于肺組織有嗜酸粒細胞浸潤，可引起一過性肺炎癥狀，由于長期應用糖皮質激素治療可使機體抵抗力下降，極易繼發細菌感染，最后導致支氣管肺炎，使病情加重并成為本病的死亡原因。

　　半數以上病人有心臟擴大，但早期多無癥狀，后期可發生充血性心力衰竭，幾乎所有病例均有竇性心動過速，心率與體溫分離。

　　5、消化道癥狀：可表現腹痛，惡心，嘔吐，偶爾有腹瀉或便秘，或兩者交替出現，這可能是由于胃腸道嗜酸粒細胞浸潤所造成的，約半數以上病人有肝，脾大。

　　6、神經癥狀：部分病例可出現神經系統癥狀，表現為步態障礙，意識障礙，視力障礙，四肢軟癱，眼瞼下垂，顱內高壓征及病理反射等。

　　7、其他：約1/3的病人有淋巴結腫大，可為全身淋巴結腫大，也可為局部淋巴結腫大，尤以頸和腋窩淋巴結腫大為最常見。

　　1、消除和減少或避免發病因素，改善生活環境空間，養成良好的生活習慣，防止感染，注意飲食衛生，合理膳食調配。

　　2、注意鍛煉身體，增加機體抗病能力，不要過度疲勞，過度消耗，戒煙戒酒，保持平衡心理，克服焦慮緊張情緒。

　　3、早發現早診斷早治療原發病，樹立戰勝疾病的信心，堅持治療。

　　4、預防感染，預防鏈球菌感染是自身免疫性風濕性疾病及并發病的重要環節。

　　1、血常規及血沉：白細胞總數可增加，而分類計數只恒有嗜酸粒細胞升高，大多為成熟型，活動期多有血沉增快。

　　2、尿常規：可有輕度蛋白尿，鏡下血尿或管型尿，尿液改變一般較輕。

　　3、生化學檢查：可有肝功能輕度異常，蛋白電泳可顯示γ球蛋白升高。

　　4、免疫學檢查：所有病例均有IgE，IgG升高，2/3的病人類風濕因子陽性，約1/5的病人抗核抗體陽性，E-玫瑰花結形成數及PHA等標志細胞免疫試驗多低下，補體多降低。

　　5、X線檢查：胸片多有不同程度的炎性浸潤，有時可見心臟增大，個別病例可有手部畸形，關節腔變窄，骨質破壞，偶爾可見關節脫位或半脫位。

　　播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病飲食注意點：忌油膩，戒煙戒酒。忌辛辣刺激食物，忌發物。如魚、蝦、蟹、公雞、牛肉、海鮮等食物。忌辛辣刺激食物，忌發物。如魚、蝦、蟹、公雞、牛肉、海鮮等食物，如胡蘿卜、菠菜、小米、大白菜、番茄、黃花菜、空心菜、枸杞。

　　一、治療

　　本病的基本治療方法是用免疫抑制劑或糖皮質激素控制反復發作。因病變遷延不愈需長期應用激素時，宜采用小劑量隔天療法。在用藥過程中一旦肺部癥狀加重，并伴持續性高熱，即提示肺部繼發感染，此時需用足量有效的抗生素控制感染。

　　二、預后：較好，但常反復發作，可死于肺部繼發感染。